Lameller iktiyoz: Olgu sunumu

Abstract

Giriş: İktiyoziform dermatozlar deri yüzeyinde aşırı skuam birikimiyle karakterize bir grup kalıtsal hastalıktır. Lameller iktiyoz otozomal resesif olarak aktarılan bir iktiyoz türüdür. Doğumla birlikte başlayan hastalık zamanla klinik olarak daha belirgin hale gelir ve tüm deri yüzeyini kaplayan gri-kahverengi skuamlar gözlenir. Ektropiyon, palmoplantar hiperkeratoz, skatrisyel alopesi ve hipohidroz diğer eşlik eden bulgulardır. Topikal olarak nemlendiriciler, salisilik veya glikolik asit içeren keratolitikler kullanılır. Sistemik asitretin kullanımı ile semptomlar büyük ölçüde düzeltilebilir. Olgu Sunumu: Lameller iktiyoz tanılı 5 yaşında kız olgu sunulmaktadır. Kollodyon membran içinde doğan hastada derideki skuamların yanı sıra ektropiyon, kulaklarda ve tırnaklarda deformiteler mevcuttu. Günde 10 mg asitretin ile oldukça iyi klinik düzelme elde edildi. Tartışma: Lameller iktiyoz şiddetli bir iktiyoz formudur, topikal kullanılan ilaçlar yetersiz kalabilir. Sistemik asitretin tedavisi semptomları büyük ölçüde düzeltebilir ancak uzun dönem kullanımda gelişebilecek yan etkiler kullanımı kısıtlamaktadır.

Introduction: Ichtyosiform dermatoses are a group of hereditary disorders characterized by excessive scaling on the skin. Lamellar ichtyosis is an autosomal recessive disorder. The clinical findings are seen at birth and become widespread and prominent in time; gray-brown scales are seen all over the body. Emollients and keratolytics containing salicylic acid or glycolic acid are used topically. Symptoms are improved significantly by acitretin usage. Case Report: Here we present a 5-year-old girl with lamellar ichtyosis. She was born in a collodion membrane. Besides the skin scales, ectropion and deformities of the nails and ears were observed. Significant clinical improvement was seen with acitretin (10 mg/day) therapy. Conclusion: Lamellar ichtyosis is a severe form of ichtyosiform dermatoses and topical agents may be insufficient. Systemic acitretin treatment improves the symptoms significantly but long term side effects limit its usage.